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疲倦、皮膚發黃、骨頭脆弱...小心原發性膽汁性肝硬化

肝硬化(123RF)
肝硬化(123RF)

文/鄧正梁(正梁中醫診所院長)
原發性膽汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis),也叫做原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis),是肝臟的一種自體免疫疾病,也就是肝內膽管發生進行性的破壞,到一定程度時,肝內毒素會堆積,膽汁鬱積,逐漸損害到肝臟的功能,於是肝臟產生纖維化與硬化。 

原發性膽汁性肝硬化是十分罕見的,女性患病比率較男性高很多,是男性的9倍。疾病後期,肝臟硬化,膽汁鬱積更是明顯。 

症狀 

80%的患者有疲倦的感覺,白天沒有精神,50%的患者是嚴重的疲倦,搔癢也是常見,嚴重的有黃疸現象,眼睛與皮膚發黃,骨頭變得脆弱,很容易骨折,眼睛周圍的黃色瘤(Xanthelasma)也變得比較明顯,因為血液中膽固醇濃度增加的關係。 

原發性膽汁性肝硬化到後期必然出現肝硬化,腹水出現,脾臟腫大,食道靜脈曲張,肝性腦病變,嚴重的昏迷。因為這是一種自體免疫疾病,病患可能合併有類風溼性關節炎或是乾燥症。其他可能合併的免疫疾病包括紅斑性狼瘡、甲狀腺低下等。 

幾乎所有患者的抗粒線體抗體(Antimitochondrial antibodies)皆呈陽性。原發性膽汁性肝硬化的典型表現為:中年女性,皮膚搔癢,黃疸,肝腫大,抗粒線體抗體陽性等。 

預後與治療 

原發性膽汁性肝硬化患者預後不盡相同。有些不太嚴重,可能10~20年內都沒什麼問題,有些疾病進展很快,數年內肝臟功能嚴重惡化。目前沒有特效治療方法,只有症狀治療,肝臟移植手術現為一項普遍的治療方法。◇


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