疲倦、皮膚發黃、骨頭脆弱...小心原發性膽汁性肝硬化

原發性膽汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis），也叫做原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis），是肝臟的一種自體免疫疾病，也就是肝內膽管發生進行性的破壞，到一定程度時，肝內毒素會堆積，膽汁鬱積，逐漸損害到肝臟的功能，於是肝臟產生纖維化與硬化。 

原發性膽汁性肝硬化是十分罕見的，女性患病比率較男性高很多，是男性的9倍。疾病後期，肝臟硬化，膽汁鬱積更是明顯。 

症狀 

80%的患者有疲倦的感覺，白天沒有精神，50%的患者是嚴重的疲倦，搔癢也是常見，嚴重的有黃疸現象，眼睛與皮膚發黃，骨頭變得脆弱，很容易骨折，眼睛周圍的黃色瘤（Xanthelasma）也變得比較明顯，因為血液中膽固醇濃度增加的關係。 

原發性膽汁性肝硬化到後期必然出現肝硬化，腹水出現，脾臟腫大，食道靜脈曲張，肝性腦病變，嚴重的昏迷。因為這是一種自體免疫疾病，病患可能合併有類風溼性關節炎或是乾燥症。其他可能合併的免疫疾病包括紅斑性狼瘡、甲狀腺低下等。 

幾乎所有患者的抗粒線體抗體（Antimitochondrial antibodies）皆呈陽性。原發性膽汁性肝硬化的典型表現為：中年女性，皮膚搔癢，黃疸，肝腫大，抗粒線體抗體陽性等。 

預後與治療 

原發性膽汁性肝硬化患者預後不盡相同。有些不太嚴重，可能10~20年內都沒什麼問題，有些疾病進展很快，數年內肝臟功能嚴重惡化。目前沒有特效治療方法，只有症狀治療，肝臟移植手術現為一項普遍的治療方法。◇