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遇冷手指變色腫脹 全身性硬化症初期難辨

邱先生(左)經治療後,手指已經恢復紅潤。(台中榮總提供)
邱先生(左)經治療後,手指已經恢復紅潤。(台中榮總提供)

【記者黃玉燕/台中報導】64歲邱先生發現手指尖在寒冷天氣下變成紫色,輕觸就疼痛,之後延伸至手臂,連騎機車都疼痛難忍,原以為是末梢神經循環不佳,就醫2個月看神經科、疼痛科吃藥無改善,病況持續惡化至膝蓋僵硬、無法彎曲,工作被迫中斷。掛號台中榮總過敏免疫風濕科,確診全身性硬化症、又稱硬皮症。

全身性硬化症是一種少見的自體免疫疾病,在自體免疫疾病中死亡率最高。根據統計,患者平均死亡率是同年齡層族群的2.7倍。此病好發於女性,發病原因仍不明確,目前已知長期暴露於矽粉塵環境、或化學溶劑可能誘發疾病。

中榮指出,初期症狀是在天冷或接觸冰冷物體時,手指會變白或變紫,回暖後恢復紅潤,稱作「雷諾氏現象」。隨著病情進展,皮膚逐漸變硬、變緊,內臟器官也可能出現纖維化,導致呼吸急促、胃食道逆流,甚至引發肺纖維化和肺動脈高壓等嚴重併發症,肺纖維化是病人最主要的死亡原因,因此及早診斷治療並找出高風險族群至關重要。

診斷全身性硬化症需靠臨床症狀與抽血檢測自體免疫抗體。中榮表示,自2020年引進新型抗體檢測技術,由原本可檢測3種抗體,擴增至8種,診斷敏感度由60%提升至80%,可助初期病人及早治療。

過敏免疫風濕科顏在弘醫師表示,台灣全身性硬化症病人約2300人,近年治療逐步突破過去選項有限的困境。國際治療指引納入生物製劑與抗纖維化藥物,彌補傳統口服藥療效不足。提醒民眾若出現雷諾氏現象或不明原因手腳腫脹、皮膚緊繃,應儘早就醫檢查,預防惡化。