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認識休葛蘭症候群

乾燥(fotolia)
乾燥(fotolia)

文/鄧正梁(正梁中醫診所院長)
休葛蘭症候群(Sjögren's syndrome)是一種自體免疫疾病,就是人體的外分泌腺被自身的免疫系統摧毀,尤其是唾液腺與淚腺,由此口水與眼淚就特別少,讓人感到特別的口乾,眼睛也乾澀,原本被摧殘的腺體內充滿了免疫攻擊細胞——淋巴球。

休葛蘭症候群可單獨存在,也可與其他免疫疾病並存,如與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡等同時存在。

休葛蘭即乾燥症

休葛蘭症候群的乾燥是全面性的,不侷限在眼睛與嘴巴,是全身都乾燥。如陰道乾澀、氣管發炎少痰、鼻子乾燥、皮膚乾澀,還會影響到其他器官,包括腎臟、血管、肺臟、肝臟、胰臟與周邊神經系統與腦部。組織器官乾燥,就會發炎,同時就有許多的淋巴球浸潤其間,產生的症狀是逐漸且隱密的,一開始沒有什麼異樣,但數年後覺得身體很乾燥,還以為是環境變化造成的,一開始很不容易察覺。

就像很多自體免疫疾病一樣,休葛蘭症候群的發生原因是不明的,最終歸咎到基因、環境等因素。基因的證據是有家族群聚現象,也就是有些家族休葛蘭症候群的發病人數特別多。因為女性患病人數特別多,所以與荷爾蒙的關係也被研究,但發現女性荷爾蒙較低的女性反而罹病率較高。

可能致病微生物

有許多病毒被認為有引發休葛蘭症候群之虞,如人類疱疹病毒第四型(Epstein-Barr virus,EBV)、C型肝炎病毒(Hepatitis C,HCV)、人類T淋巴細胞白血病病毒1型(Human T-cell leukemia virus-1,HTLV-1)被認為是最可能的致病微生物,被感染的細胞會解體,暴露在人體免疫環境中,導致自身免疫系統被啟動,因而攻擊自身的外分泌腺,導致乾燥症。

休葛蘭症候群的診斷最主要是觀察症狀,很多是病人自述症狀,感到口乾、眼乾、鼻子乾等,但是乾燥的症狀在許多情況下也可表現出來,如服用抗乙醯膽鹼藥物,診斷常會受到干擾,因此還可結合抽血檢查,主要是看抗核抗體(Anti-nuclear antibody,ANA)、類風溼因子(Rheumatoid factor),抗核抗體中又是以SSA/Ro 與SSB/La為主,這兩者又以SSB/La特異性最高,最具診斷價值。其他還有檢驗淚液的多少,這也算是獨立客觀的參考指標。

口乾非必口水無

談到口乾的症狀,西方醫學完全是看口水的多少來評判口乾的嚴重度,中醫的看法卻不太一樣。因為口乾是主觀性的,例如有些中風病人口涎直流,但問其口乾不乾時,我們發現,唾液很黏的,口都非常的乾;唾液稀稀水水的,口不怎麼乾,這只是舉一個例子,就是唾液的多少不是決定口乾的全部因素。口乾是很主觀的,很多人運動完流汗後,口非常的乾,很想喝水,但是他的唾液是不缺乏的。

關於治療方面,休葛蘭症候群沒有特殊的治療辦法可恢復腺體的分泌,因此治療幾乎都是症狀性的表面緩解的支持性療法;例如淚液太少,就點人工淚液,皮膚太乾就擦保溼乳液,免疫抑制劑如cyclosporine對於乾眼症的治療有一點的效果,因為可以抑制淚腺的發炎。副交感神經刺激劑,如pilocarpine,商品名Salagen(舒樂津),可刺激唾液腺分泌,如此間接改善口乾的症狀。

休葛蘭症候群的免疫攻擊也是全身性的,只是集中在外分泌腺,當出現肌肉骨骼痠痛,也可服用非類固醇類抗發炎藥物(NSAID),就是一般的止痛藥,嚴重的併發症也可用類固醇、肌肉注射免疫球蛋白與使用緩解疾病的抗風溼性藥物(Disease–modifying Anti–rheumatic Drugs (DMARDs) ),如化療藥物等。自體免疫疾病到嚴重時治療都差不多,都是使用這些藥物壓制免疫力。

休葛蘭症候群的預後還算不錯,死亡率很低,嚴重的全身性併發症需要積極治療,若是與其他免疫疾病同時表現,要積極治療另一種免疫疾病。中醫的治療主要是用酸甘化陰的藥物緩解乾燥,如白芍、生地、麥冬、百合等,發炎嚴重的再加上涼血清熱藥物,如丹皮、地骨皮、忍冬藤等。◇