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認識帕金森氏症(上)

帕金森氏症。(維基百科)
帕金森氏症。(維基百科)

文/鄧正梁(正梁中醫診所院長)
帕金森氏症(Parkinson's Disease)是一種中樞神經退化的疾病,病患動作的異常來自產生多巴胺細胞的黑質區域的細胞死亡,該區塊位於中腦,而細胞的死亡原因不明。早期疾病的表現主要與動作有關,如顫抖、僵硬、行動遲緩、走路困難,隨著病情逐步發展,思考與行為模式都會出問題,在嚴重的情況下,失智的情況也會出現,憂鬱是最常見的心理症狀。其他症狀包括感覺、睡眠與情緒問題等,這種疾病通常出現在老年人,以50歲以上者居多。

帕金森氏症的發生原因被廣泛研究過,但都找不到端倪,唯一比較確定的是有些殺蟲劑會增加罹患帕金森氏症的機率。現代的治療對於早期症狀的緩解是很有效的,主要是應用左旋多巴(levodopa)與多巴胺受體刺激劑(dopamine agonists),隨著病情的進展,能夠產生多巴胺的細胞逐漸凋亡,藥物也會逐漸地失去作用,如此就會有肌肉無力,與諸多不自主動作的出現。加強營養攝取與復健,在減輕症狀方面有一點效果,但在嚴重的案例,手術與腦部深層刺激成為最後的治療手段。現在新的研究朝向基因治療、幹細胞移植,與研發神經保護藥物,如果是非運動神經的症狀,如睡眠障礙與情緒問題,也是非常需要藥物的輔助治療。

帕金森是英國醫師

帕金森氏症於1817年由英國醫師詹姆斯帕金森首先發表研究文獻,描述6位老人四肢發抖無力、軀幹駝背、行動緩慢,後來有人持續觀察到相同的症狀,就把其稱為帕金森氏症。

帕金森氏症的病患在病理切片中,常可發現向心性多層的圓形小體,稱為Lewy body,這種病理組織型態在阿茲海默症的病患腦部中也常常發現,其實就是神經纖維聚結之物,一種神經組織老化死亡、纖維化的病理現象,在阿茲海默症的病患,最主要的症狀就是失智,而帕金森氏症的病患,病情逐漸深入惡化之後,也是產生失智的症狀。

帕金森氏症的主要表現是運動神經方面的問題,但在非運動神經方面,如自主神經失調、神經心理問題,包括情緒、認知、行為的改變,還有感覺障礙與入睡困難,這些症狀雖然可能在病發之後一段時間才慢慢出現,但有人一診斷出疾病時就很明顯了。

運動神經四大症狀

帕金森氏症的四大運動神經症狀,一是顫抖,二是僵硬,三是動作遲緩,四是姿勢保持反射障礙(postural instability),也就是呈現前傾姿勢、細碎步行、加速步行等狀態。

顫抖是最明顯、最廣為人知的症狀,雖然最常見,但還是有30%病人在發病時沒有出現顫抖。顫抖是休息時出現,在活動或睡覺時就消失,肢體末端影響最大,一開始只有一隻手或一隻腳出現,然後才會變成兩側。顫抖的頻率約每秒4~6次,常出現手搓藥丸的姿勢。

僵硬會讓病患執行動作十分困難,肌肉張力很大,肌肉不斷的收縮,若合併顫抖,表現出就像機械齒輪一樣,一個一個機器人的動作,開始僵硬的肌肉常是肩頸部位,然後才是臉部與四肢,隨著疾病的進展,全身的肌肉都逐漸僵硬,讓身體越來越不能動。

動作遲緩也是十分特徵性症狀,從開始要完成一個動作,到最後完成動作,都很遲緩,如此寫字、縫紉、穿衣等都會受到影響。

姿勢保持反射障礙的出現,意味著疾病的晚期,身體的平衡感越來越差,也不斷地跌倒,也因此常常出現骨折的悲劇。姿勢保持反射障礙在疾病的早期很少出現,症狀越明顯,跌倒的頻率就越高。

其他症狀有如口吃、走路用拖的,無法抬腳,音調呆板,打針時全身體發抖,吞嚥困難,突發性暴怒與暴衝的外在表現,無預警的間歇停滯或半沉睡狀態等等,都令人感到很棘手。◇